Granulomatös polyangit träning

antineutrofila cytoplasmiska antikroppar, ANCA-antikroppar, som riktar sig mot proteinas 3 (PR3), det enzym som förekommer framför allt i vita blodkroppar. Måttlig eller svår hjärtsvikt (NYHA klass III/IV).

Varningar och försiktighet: Simponi bör inte påbörjas för patienter med klinisk betydelsefull aktiv infektion. Eftersom symtomen oftast uppträder i luftvägarna, kan någon inhalerad faktor eller luftvägsinfektion utlösa sjukdomen hos personer som har en nedärvd benägenhet.

Vid svårare sjukdomsformer, i synnerhet vid allvarlig njurinflammation och lungblödning, ges glukokortikoid intravenöst. Det kan också uppstå sår kring munnen.

GPA kan förekomma som en begränsad form enbart i de övre luftvägarna eller som utbredd, diffus form. Ibland kan näsans struktur också skadas. Polyangit betyder inflammation i flera blodkärl.

Då används även plasmaferes.

Vid allvarliga sjukdomsformer ersätts cyklofosfamid vanligen efter 3–5 månader med läkemedel som ger färre biverkningar, till exempel med azatioprin, metotrexat eller mykofenolatmofetil. Konsoliderande behandling med en ny rituximabkur kan övervägas.

Monoklonala antikroppar mot IL-6 receptor (tocilizumab) visar effektivitet vid terapirefraktära fall av anti-PR3 positiv vaskulit.

IL-5 (mepolizumab och reslizumab) och IL-5-receptor (benralizumab) hämmande antikroppar har framgångsrikt använts för behandling av kortison-resistanta patienter med eosinofili.

Remission med ovan skisserad behandling har ökat från tidigare 20 till 90 % av patienter vid 6 månader utvärderingen, samt femårsöverlevnadssiffror är närmast 80 %. Allvarlig njursvikt kan kräva dialysbehandling, ibland även njurtransplantation.

Prognos

En obehandlad granulomatös polyangit är en allvarlig sjukdom.

i 3 dagar) därefter peroralt (1 mg/kg/d) med nedtrappning till 10-15 mg/d inom 3 månader.

  • C5a-receptorinhibitor
    Lågmolekylär C5a-receptorinhibitor avakopan (Tavneos, 30 mg x2 per dag) är godkänt för användning till patienter med svår, aktiv granulomatös polyangit tillsammans med rituximab- eller cyklofosfamid, som alternativ eller i kombination med orala kortikosteroider.

    I urinprov kan man påvisa blod eller protein.

    Lungförändringar och skador i näsans bihålor kan utredas med röntgenbilder. De inflammeras och skadas. sadelnäsa. Hos ungefär 50 procent återkommer sjukdomen.

    Faktorer som försämrar prognosen är hög ålder, en eventuell tidigare bekräftad njursvikt och en utbredd och allvarlig sjukdom redan i diagnosstadiet.

    Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
    Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson HNS.

    Uppdaterad 12/2021 professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

    Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023

    • .

    Diagnosen kan inte ställas enbart utifrån antikroppsfynd eller bristen på antikroppar. 

    En biopsi, provbit, från det organ som angripits eller orsakar symtom bekräftar diagnosen.

    Namnet och dess förkortning GPA fick snabb spridning och är det namn som används i dag. Icke-radiografisk axial spondylartrit (ir-axSpA): Simponi är avsett för behandling av vuxna med svår, aktiv icke-radiografisk axialspondylartrit med objektiva tecken på inflammation påvisat med förhöjt C-reaktivt protein (CRP) och/eller magnetröntgen (MR), som svarat otillräckligt på, eller är intoleranta mot icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).


    Ett typiskt symtom vid GPA är subglottisk stenos, en förträngning under stämbanden, orsakad av granulomatös vävnad. Peroral behandling är sannolikt något mera effektiv men samtidigt behäftad med mer biverkningar.